23-річна чернігівка Юлія Свирепова померла в Інституті серцево-судинної хірургії ім. Амосова в Києві

Перед цим по телевізору (ТСН «1+1», П'ятий канал) показали оптимістичний сюжет. Унікальну, надскладну операцію зробили молодій чернігівці. 31 січня, в п'ятницю, в інституті Амосова в 41 тиждень вагітності кесаревим розтином дістали малятко — дівчинку ростом 51 см, вагою 3540 грамів. З лютого породіллю прооперували з приводу аневризми аорти. Аневризма значить розширення, розшарування. Патологічна зміна судини, що може призвести до миттевої смерті. Юлі Свиреповій поставили протез аорти та замінили клапан. До інституту Амосова її привезли з Чернігова реанімобілем.

Чоловік Юлі Станіслав Свирепов та мати Олена Макаренко переконані, якби вагітній зробили кесарів розтин на 38 тижні, то її життя можна було б врятувати. Крім того, Олена Гаврилівна вважає, що після операції не були вжиті належні реанімаційні заходи.


Такою була Юлія

У Юлії було генетичне спадкове захворювання — синдром Марфана.
Якщо не лікуватися, люди із цим синдром, прогнозують лікарі, живуть до 30-40 років. Проте в країнах із розвиненою медициною за умов симптоматичного лікування та здорового способу життя доживають і до поважного віку. Юля прожила тільки 23.
— Вона б жила, якби їй вчасно надали медичну допомогу, — говорить Олена Гаврилівна. — Вже після смерті доньки мені сказали в пологовому (відділенні для вагітних з серцево-судинною патологією Інституту педіатрії, акушерства та гінекології (ПАГ), куди забрали новонароджену), що при синдромі Марфана на 38 тижні Юлі повинні були зробити кесарів розтин. Юлія Володимирівна (Юлія Давидова, завідувачка акушерського відділення ПАГ) сказала: «Чому Юлечці вашій на 38 тижні кесаревого розтину не зробили? Чому дочекалися 42 тижня?».

Юлі ніхто не казав, що є загроза для життя. Вона так ідеально цю вагітність носила. Як безцінний скарб. Перенесла таку складну операцію.
— У суботу зранку (восьмого лютого) була вже в загальній палаті, коли відчула себе погано. У неї почав падати тиск. Температура тіла — не було навіть 36. Пішла в реанімацію, кажу: «Дитині погано». Прийшли: «А що ж ви хотіли? Тут же дві операції». А Юля почала задихатися.
Зверталася до лікаря, реаніматологів. Просила — викличте лікаря, котрий робив операцію. Це Сітар Леонід Лукич. «Ні, в нього вихідний, тривожити не будемо».
Зле їй було весь день. Я і віялом махаю, і бігаю, гукаю лікарів. А увечері в суботу Юля каже: «Мамочко, мені так стало погано. Будь ласка, погукай медсестру, хай укол знеболювальний зробить». А медсестра метрів за десять від палати. Я схопила ампулу і побігла до неї. (Чоловік Юлі Станіслав у той момент поїхав ліфтом на другий поверх у реанімацію. — Авт.) Чую, дівчата з палати кричать: «Лє-ена! Твоя дочка упала на пол!». Крикнула:«Ой, ой, пече!» і впала з ліжка на підлогу.

Я приходжу, вона лежить так обличчям вниз, волосся розтріпалося.
— Юлечка! — І стала її піднімати. Лікарі всі збіглися. Поклали її на носилки. Швиденько в реанімацію. Годину чи дві була І там. Не врятували.
У неї, бідненької, ось так, від початку до кінця (показує від шиї до паху) все було розрізане, вона мучилась. «Мамо, | все болить. Болять усі шви». Я кожні дві години давала І їй знеболювальне. Вона сильною була... Уже потім патологоанатом казав: «Чесно вам скажу, цю дівчинку можна було врятувати». 12 годин їй було погано. За 12 годин можна було зробити все, що завгодно. Навіть повторну операцію. Продовжити протез аорти чуть-чуть. І вона б жила.

Синдром Марфана Юлі поставили в три місяці вагітності, — продовжує мама. — Сказали, що з таким синдромом вагітніють, вагітність носять нормально, єдине, треба вирішити, чи самостійно народжувати, чи кесарів розтин.
За тиждень до пологів — це вже у неї був 41 тиждень вагітності — вона упала. Мила підлогу в кухні. Підсковзнулася. Ударилася лівим боком. Відчула хруст. У роддомі сказали, що нічого страшного, дитина жива-здорова. «Може, залишити її під контролем?» «Ні. Це міжреберна невралгія. Нічого страшного». Зробили кардіограму. Не дуже гарна. Відправили на УЗД серця в обласний кардіодиспансер. А їй ось-ось народжувати, вже 42-ий тиждень. На УЗД дивилися серце хвилин 40, консиліум зібрали. «Терміново везіть в клініку Амосова. У вашої дівчинки розшарування аорти, в будь-який момент аорта може розірватися. Вона травму отримувала?» «Упала два тижні тому».

— Коли Юля ще не була вагітна, ніхто не ставив синдрому Марфана?
— Ніхто нічого. Вона була звичайне здорове дитя. Сколіоз почався в 1-2 класі. Проблеми із зором були. На серце ніколи не скаржилася. Хоча у неї був пролапс мітрального клапана першого ступеня. Була високою, метр 75. Розмір взуття — 39. Коли Юля була ще малям, я помічала — довгі ручки, ніжки, пальчики на ніжках довші. Щоб хтось із педіатрів чи терапевтів сказав: насторожіться, сходіть до генетиків — ніколи такого не було.
Юля закінчила школу №12, поступила в Чернігівський політех на «Фінанси і кредит». Не захотіла вчитися, кинула. Працювала чотири роки оператором в колекторському центрі.
— Особисто моя думка — це помилка акушерів і гінекологів Чернігівського пологового і жіночої консультації, — говорить чоловік Юлії Станіслав. — Якби вчасно провели кесарів розтин, ні про які аневризми не мовилося б.
Діагноз синдром Марфана поставили на початку вагітності. Час ішов. 38, 39, 40 тиждень... На 41-ому Юля посковзнулася і впала. Удар був настільки сильний... Я коли приїхав, побачив, що кров із коліна йшла. Почалися болі в грудях.
Лікарі повинні були б на 38 тижні зробити кесарів розтин. Ми приїхали на 41-ий, після падіння, сказали їхати додому. Це чудо, що перейми не почалися. Якби під час переймів розірвалася аорта, і дитину б не вдалося врятувати.

Юля так і не потримала на руках свою доню.
— Я показував Юлі відео, фото донечки. Юля дуже раділа, сподівалася одужати. Розказувала, що під час кесаревого розтину, під час наркозу, чула, як плакала дитина.
Станіслав пригадує, що Юлі часто снилася покійна бабуся, яка намагалася її наздогнати, та Юля постійно втікала від неї. Але коли вона лежала в лікарні, їй знову приснився цей сон. І цього разу вона втекти не змогла.

У Чернігівському пологовому кесарів розтин не пропонували

— Юлії Свиреповій пропонували кесарів розтин на більш ранніх термінах вагітності? — запитали головного лікаря Чернігівського пологового будинку Василя Гусака.
— Не пропонували, бо він не був їй показаний, — говорить лікар. — Аневризму було виявлено в кінці вагітності. Ніхто ж не знав, що у вагітної аневризма. В місті стоїть на обліку більше двох тисяч жінок. Ми не знаємо, хто ходить з аневризмою. Ми не можемо усім УЗД серця робити. Це робиться за показаннями. Якби ми знали у 20 тижнів, що там аневризма, однозначно рекомендували б кесаревів розтин.

— Якщо жінка не зверталася протягом життя до генетика, гінеколог може виявити синдром Марфана?
— Гінеколог не такий спеціаліст, щоб ставити такі діагнози.

— Усім вагітним радять звертатися до генетика?
— Тільки за показаннями. Генетик не може передивитися усіх жінок. Та й нема необхідності Якщо акушер-гінеколог щось запідозрює, то відправляє жінку до генетика.. Прописані акушерські протоколи, кого туди потрібно відправляти.

— У цьому випадку гінеколог нічого не запідозрила?
— Не запідозрила. Не побачила нічого такого. Вона не акцентувала на цьому уваги. Синдрому Марфана не ставила. Лікар Коваль звільнилася після цього випадку. За власним бажанням (лікар Ольга Коваль перейшла працювати в поліклініку обласної дитячої лікарні. – Авт.).

— З чим пов'язане звільнення?
— Лікар, напевно, відчула, що вона щось недобачила, недоробила. Молода лікарка. Працювала п'ять років.

— Ця ситуація для породілей типова, нетипова чи надзвичайно виняткова?
— Надзвичайно виняткова. За останні п'ять років такого не було. Розрив аневризми аорти (після пологів) — це перший раз у моєму житті.
Я працюю з 1990 року акушером-гінекологом, 10 років був завідувачем відділення, п'ять з половиною років на посаді головного лікаря пологового будинку.

— Який зараз відсоток кесаревих розтинів щодо загальної кількості пологів?
— По місту 14 відсотків, по області до 20.

— Якщо порівнювати за останні п'ять років...
— Не можу сказати, що стало більше. Останні 10 років відсоток залишається постійним. Це невеликий відсоток. У київських великих пологових будинках — 25 відсотків.

— Ви прибічник природних пологів?
— Однозначно. Вважаю, що жінки повинні народжувати самі. Я цього ніколи не приховував. Кесареві розтини мають бути суто по показаннях.

Народжувати самостійно, як правило, не можна

— Синдром Марфана — це спадкове захворювання, — говорить завідувачка Чернігівської обласної медико-генетичної консультації Наталія Захарова. — Як у будь-якого генетичного захворювання, є різко виражені клінічні ознаки, є стерті.
Описана тріада Марфана. Вона включає ортопедичну, очну та серцеву патології. Причому ортопедична виникає в першу чергу. Плоскостопість, деформація грудної клітки, сколіоз. Очна патологія — найчастіше міопія (короткозорість) і підвивих кришталика. Серцева патологія — пролапси (провисання) мітральних клапанів та інших клапанів серця. Одне з найтяжчих ускладнень — аневризма аорти, інших судин головного мозку.

— Як розпізнати синдром Марфана в ранньому дитинстві?
— Можна й ніяк не розпізнати. Сам синдром формується повільно, формування триває до 20 років. Органи й системи вражаються поступово. Що повинно насторожити? Високий зріст, сколіоз. Серцева патологія формується поступово. У кого в 10 років, у кого в 20.

— Чи можна вагітніти при синдромі Марфана?
— Жінки — це такі жертовні істоти. Коли й знають, що вагітність може закінчитися для них летально, вибирають народити дитину. Ризики при синдромі Марфана — це, в першу чергу, розрив аорти. Якщо до вагітності не було аневризми, вона може гостро розвинутися при вагітності. По-друге, можуть бути ризики кровотечі при пологах. Адже з'єднувальна тканина — це все. Це і оболонки судин, це і стінки судин, і всі наші зв'язки.
При синдромі Марфана народжувати самостійно, як правило, не можна. Напруження під час пологів несе загрозу. Роблять кесарів розтин, коли вже життєздатний плід. Проте кожен випадок індивідуальний.


Кадр з передачі ТСН. Станіслав Свирепов поряд з донечкою

Станіслав Свирепов — родич основоположника вітчизняної реаніматології Володимира Неговського.
Дякуючи вченому врятували тисячі людей, а от дружину Станіслава й маму маленької Веронічки не змогли.
Володимир Неговський родом з Козельця, працював у Москві, помер у 2003 році 94-річним. Доктор медичних наук (1943), професор (1947), академік Російської академії медичних наук (1975).
— І мама, і я народилися непритомними, — розповідає Станіслав Свирепов.—Рятували нас за втручання родича Володимира Неговського. Мати мого дідуся — рідна сестра Володимира Олександровича.

* * *

16-річна дівчина із Миколаєва з синдромом Марфана стала іконою краси у японців

Після того як Людмилі Тищенко минуло 10 років, батьки помітили, що тіло їхньої доньки почало розвиватися в прискореному темпі. Вона була набагато вищою за своїх однолітків, руки дівчинки були дуже довгими. Та особливо хвилювали батьків довга шия і викривлення хребта. Коли Люда почала соромитися виходити на вулицю і відчула, що до неї часто прикута увага, батьки звернулися в лікарню, де дитині поставили діагноз: синдром Марфана. Після коригувальних операцій і обширної реабілітації по випрямленню хребта Людмила відчула себе набагато впевненіше, стала радіти життю. Фотографіями Людмили дуже захоплюються японці, адже вони справжні цінителі високого зросту і довгої шиї. Для них дівчинка — просто ідеал краси.

За матеріалами сайта rocketnews24.com

Тест на синдром Марфана

Мізинцем і великим пальцем треба охопити своє зап'ястя. Пальці находять один на один? Привід задуматися.
Синдром Марфана був у Авраама Лінкольна (16 президент США, визволитель американських рабів), прожив 56 років. У Корнія Чуковського (автора «Айболита», «Мойдодыра»), прожив 87. Через синдром Марфана 17-річною померла талановита художниця-графік Надя Рушева. Смерть настала від розриву аневризми аорти та крововиливу у мозок. Надя нахилилася зав'язати шнурок черевиків, це спровокувало блискавичний перебіг хвороби.
Раптовий розрив аневризми обірвав життя видатного фізика, лауреата Нобелівської премії Альберта Ейнштейна, французького генерала та президента республіки Шарля де Голля, видатного актора Андрія Миронова.

Тамара Кравченко, Аліна Сіренко, фото з Інтернету, тижневик «Вісник Ч» №9 (1451)

Хочете отримувати головне у месенджер? Підписуйтесь на наш Telegram.

коментарі (7)